Diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung

Conoce todo lo que debes saber para confirmar o descartar si tu hij@ tiene la enfermedad de Hirschsprung

Diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung:

 

Diagnóstico de sospecha:

Cuando tenemos un niño con los síntomas que comentábamos previamente, nosotros como doctores debemos SOSPECHAR la enfermedad de Hirschsprung. ¿Quieres saber cuáles son estos síntomas? Pulsa aquí.

Lo primero que hacemos ante un niño con datos de obstrucción intestinal funcional es lo más básico, tomar una radiografía de abdomen. La radiografía de abdomen (figura 1, ver más abajo) nos permite identificar datos de obstrucción intestinal: dilatación de las asas intestinales, niveles hidro-áreos y ausencia de gas en ámpula rectal.

En ocasiones podemos ver que las asas intestinales, por la localización, son de intestino grueso o colon. Otras veces, desgraciadamente, no sabemos qué segmento de intestino es el que está dilatado.

¿Qué hacer?

Cuando un bebé o niño tiene datos clínicos y radiológico de obstrucción intestinal, de forma inicial NO sabemos la causa. Lo prioritario es dar un tratamiento médico: canalizar al paciente, tomar laboratorios para saber su estado general y si hay datos de infección en su sangre. También hay que dejarlo en ayuno, hidratarlo con líquido por la vena, administrar antibióticos y poner una sonda nasogástrica.

La sonda nasogástrica es una sonda que se coloca por la nariz (o por la boca en los bebés, lo que se conoce como orogástrica) y llega hasta el estómago. Cuando hay una obstrucción intestinal los jugos gástricos e intestinales se acumulan, y no progresan. Una forma de dar reposo al intestino y desinflamar los intestinos es la sonda nasogástrica, porque permite drenar estas secreciones, que el bebé no vomite y desinflamar las tripitas.

Pero, desgraciadamente, la sonda nasogástrica NO resuelve el problema en los niños con enfermedad de Hirschsprung. Cuando la colocamos, generalmente lo que drena es contenido gástrico (es decir, lo último que comieron los bebés) o saliva, y la distensión de la barriguita persiste. Esto es lógico, porque el problema está al final del intestino grueso, y los gases y la popo se acumulan en el colon, lo cual no resuelve una sonda por la nariz que llega hasta el estómago.

Así, en los niños con obstrucción intestinal funcional o sospechar de Hirschsprung, además de la sonda por la nariz (nasogástrica) hay que colocar una SONDA RECTAL.

La sonda rectal es capaz, en la mayoría de los casos de pasar a través del ano y franquear la zona enferma, llegando hasta la zona normal y permitiendo que los gases y la popo salgan a través de la misma, como el escape de un coche.

¿Qué sonda rectal colocar?

En el Centro Colorrectal para Niños utilizamos idealmente sondas foley de 100% silicon. Es una sonda de muy buena calidad, lo suficientemente rígida como para no doblarse y lo suficientemente blanda como para acomodarse en el colon.

Una sonda adecuada para un recién nacido puede ser de 16 o 18 French (Fr). El French es una medida para las sondas, y se calcula el tamaño de la sonda dividiendo el número de sonda entre el número 3. Así, una sonda de 18 Fr mide 6mm y una de 16 Fr un poco más de 5mm.

Sabemos que el tamaño del año de un recién nacido hasta los 4 meses es el de un dilatador Hegar de 12, es decir, 12mm. Por tanto, podríamos pasarle al bebé sin problema una sonda foley de 36 French (que también equivale a 12 milímetros). Sin embargo, no es necesario una sonda tan grande. Una sonda de 16 French o 18 French es excelente para descomprimir al bebé y que mejore.

En un niño mayor de un año, la sonda ideal debe medir unos 24 French. Este tamaño de sonda corresponde a 8 milímetros y el tamaño del ano de un niño de más de 1 año es el de un dilatador Hegar 15, es decir, 15mm. Así, una sonda de 24 French tiene un tamaño adecuado para ayudar a un paciente mayor de 1 año.

¿Cuándo colocarla?

Lo ideal es lo primero tener una radiografía del bebé. Después, si se observa dilatación del colon y la historia es compatible con la enfermedad de Hirschsprung, lo ideal es tener una o dos dosis de antibiótico de tipo metronidazol intravenoso.

El metronidazol es un antibiótico contra las bacterias del colon. Como lo comentábamos antes, los niños hacen colitis por sobre crecimiento bacteriano por las bacterias del colon. Por ello, este antibiótico es básico en el tratamiento de la obstrucción intestinal funcional por enfermedad de Hirschsprung.

Una vez colocado el antibiótico y el bebé tiene el medicamento circulando en su sangre, colocamos la sonda rectal con mucho gel y si, a través de la sonda sale gas o popo y el bebé mejora, esto nos permite SOSPECHAR que el bebé o el niño podría tener la enfermedad de Hirschsprung.

A través de esta sonda realizaremos un tratamiento a base de irrigaciones, ¿qué es esto? Pulsa aquí.

¿Cómo actuar si el bebé no mejora con irrigaciones?

Si el bebé no mejora con irrigaciones, existe la posibilidad de que la causa de sus síntomas no sea la enfermedad de Hirschsprung, o que sí tenga la enfermedad de Hirschsprung pero de una extensión mayor que impide la mejoría con este tratamiento médico, o que por cualquier circunstancia no haya mejoría.

Esta situación obliga a hacer estudios para determinar qué está pasando y en muchas ocasiones, aún con estudios o incluso sin estudios porque el bebé no está bien, a realizar una cirugía para solucionar la causa de la obstrucción. ¿Quieres saber cómo actuar ante un niño con sospecha de enfermedad de Hirschsprung que no mejora con irrigaciones? Pulsa aquí.

¿Cómo actuar si el bebé mejora con irrigaciones?

Si al colocar un metronidazol intravenoso y una sonda rectal e irrigar al paciente hay mejoría clínica del niño, es decir, disminuye la distensión abdominal y el bebé mejora, tomamos una nueva radiografía de abdomen. En el caso que observemos mejoría de la radiografía (Figura 2), como disminución de la dilatación de las asas intestinales y mejoría de la distribución de gas, esto nos da un mayor diagnóstico de SOSPECHA de la enfermedad de Hirschsprung.

Lo que hacemos en estos casos es enseñar a los papás la técnica de irrigaciones, le damos al bebé de comer, cambiamos el antibiótico metronidazol de la vía intravenosa a la vía enteral (por su boquita) y damos de alta al bebé. Los niños tienen que estar bien, sin colitis, sin distensión de la barriguita, comiendo y en buen estado general para hacer las pruebas para confirmar o descartar la enfermedad, que hacemos de forma ambulatoria entre 4 y 8 semanas después.

Radiografía de abdomen con dilatación de colon

Radiografía de abdomen simple en bipedestación (de pie). Podemos observar la dilación del colon transverso e izquierdo (se observa de color negro), niveles hidro aéreos (las lineas rectas sobre las cuales se ve aire) y ausencia de gas en el recto (no se observa gas o color negro en la pelvis). (Figura 1.)

Radiografía de abdomen tras irrigación

Figura 2: Radiografía de abdomen del mismo paciente tras irrigaciones. Ya no se observa la dilatación tan importante del colon, la distribución del gas ha cambiado y observamos el tubito o sonda rectal que entra desde el recto y está colocada en el abdomen y se va hacia el lado izquierdo de la pancita del bebé.

Diagnóstico de certeza:

Cuando estamos ante un bebé que tuvo clínica sospechosa de enfermedad de Hirschsprung, mejoría de sus síntomas y de sus radiografías con irrigaciones y come y crece bien con las irrigaciones, debemos de hacer estudios para confirmar o descartar la enfermedad.

Debido a la importancia de estos estudios y que queremos explicarlos a fondo, hemos creado una página independiente para cada uno de los estudios, que son los siguientes:

  • Colon por enema: estudios de radiología de contraste hecho a través del ano, buscando identificar la zona de transición que sugiere la enfermedad.
  • Biopsia de recto: toma de muestra del recto para confirmar o descartar si en el recto del bebé SÍ hay células ganglionares (lo que descartar la enfermedad) o NO las hay, lo que confirma la enfermedad de Hirschsprung.

También hemos identificado que a estos niños se les realizan muchas otras pruebas, así que también queremos hablar sobre otras pruebas diagnósticas y por qué no las utilizamos en el Centro Colorrectal para Niños.

Colon por enema

Si quieres saber más sobre esta prueba de radiografía, cómo se realiza y qué es la zona de transición, que es lo que buscamos para determinar si el niño o niña tiene la enfermedad de Hirschsprung, pulsa aquí.

Biopsia de recto

Esta prueba nos confirma o nos descarta la enfermedad. Para conocer cómo se toma una biopsia, qué estudios se le realizar y por qué hay tantos problemas con el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung, pulsa aquí.

Otras pruebas

En el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se utilizan otras pruebas, como la manometría rectal, el tiempo de tránsito, la colonoscopia o la coloTAC, entre otras pruebas. Si quieres conocerlas, pulsa aquí.

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Te compartimos algunos artículos que explican todos los problemas y errores en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. Solo debes pulsar en el enlace para ver el artículo.

Mitos y realidades sobre la enfermedad de Hirschsprung

Errores y cultura de seguridad en la enfermedad de Hirschsprung

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