Colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung

Aprende por qué hacemos este estudio, qué información nos da y cómo se realiza

Colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung:

 

Es un estudio de rayos X con contraste, que es un líquido que a los rayos X se ve blanco, y nos permite ver la anatomía del colon. El colon por enema es estudio que se utiliza con mucha frecuencia, tanto en niños como en adultos, pero en específico en la enfermedad de Hirschsprung debe hacerse de una forma especial para conseguir las imágenes que deseamos.

¿Qué busca el estudio de colon por enema en la la enfermedad de Hirschsprung?

 

Como veíamos previamente, la enfermedad de Hirschsprung tiene la parte más final (o final del colon) con ausencia de células ganglionares o neuronas. Esto hace que la parte sin células se observe de menor calibre y la parte normal, donde se acumula el gas y la popo, se observa grande y dilatado. La diferencia de tamaño entre la parte agangliónica con la normal se conoce como «zona de transición». Este hallazgo es lo que buscamos en el colon por enema.

La zona de transición sugiere la enfermedad de Hirschsprung, y también la extensión de la enfermedad. Dicha información nos permite a los cirujanos hacer un planeación de cómo realizar la cirugía para corregir la enfermedad.

Dibujo de enfermedad de Hirschsprung limitada a recto y sigmoides

Dibujo explicativo de una enfermedad de Hirschsprung con afectación del recto y sigmoides (zona no dilatada) y dilatación del sigmoides más proximas y colon descendente (observe el colon aumentado de tamaño en el lado izquierdo)

Colon por enema con recto pequeño y sigmoides dilatado

Estudio de colon por enema en proyección lateral: se observa el líquido del contraste de colon blando, el segmento de recto y sigmoides pequeño y la parte más proximal del sigmoides dilatada.

¿Cuándo se realiza el estudio de colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung?

 

Es una muy buena pregunta. Muchos doctores hacen el colon por enema con el bebé recién nacido, sin tratamiento. Como lo habíamos conversado en nuestra página de los síntomas de los niños con enfermedad de Hirschsprung, los niños NO nacen y ese día les da Hirschsprung. Los niños tienen al menos 7 meses, en su periodo de formación en el vientre de su mamá, en el cual ya tienen la enfermedad de Hirschsprung. Por ello, cuando un bebé nace con esta enfermedad, siempre tienen algún grado de colitis obstructiva proliferativa, o inflamación del colon.

Si realizamos un colon por enema con el colon inflamado, no vamos a ver ninguna zona de transición (todo el colon se observa del mismo calibre) o se observan datos de inflamación, lo que se observa como espiculación de la mucosa o lo que también se llaman «dientes de sierra». Pueden ver dos colon por enema de dos niños en los que no se observa una zona de transición (en el primer estudio) y donde se observa una gran inflamación del colon (en el segundo).

 

Colon por enema SIN evidencia de una zona de transición

Colon por enema SIN evidencia de una zona de transición

Colon por enema con mucosa espiculada y francos datos de colitis

Colon por enema con mucosa espiculada y francos datos de colitis

¿Cómo trabajamos en el Centro Colorrectal?

Ante un paciente con sospecha de enfermedad de Hirschsprung, en el Centro Colorrectal para Niños, NO hacemos de forma inicial un colon por enema. Les damos antibiótico de tipo metronidazol a los bebés (intravenoso u oral, según el caso) y les pasamos una sonda rectal para la realización de irrigaciones.

Con las irrigaciones, el bebé mejora, puede comer, hacer popo a través de la sonda, la materia fecal ya no huele mal, se observa como popo de bebé normal y el niño empieza a crecer. Esto nos indica que hemos controlado la colitis.

En este escenario, cuando el bebé está en buenas condiciones, a las 4 u 8 semanas (según cada caso) YA podemos hacer el estudio de colon por enema.

Para que sea muy confiable, hay que SUSPENDER las irrigaciones en el bebé. Al suspender las irrigaciones, a las 24 o 48 horas el bebé se empieza a poner triponicito. Este es el mejor momento para hacer el estudio, cuando el bebé está distendido. Si esto no ocurre, no habrá acúmulo de gas y popo en la zona normal y NO veremos la zona de transición.

¿Cómo se realiza el colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung?

 

Así como lo comentábamos antes, el paciente no necesita ninguna preparación intestinal tal como enemas o laxantes. Lo que necesita como preparación previa es no tener colitis, haber recibido irrigaciones y previo a hacer el estudio, suspender las irrigaciones y dejar que el niño se distienda de su abdomen de forma controlada. Es decir, el estudio debe hacerse cuando el bebé está panzoncito.

Se dice que el estudio debe de cumplir 10 puntos, lo que se conoce como los 10 mandamientos del colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung (también en ocasiones se le llama «rectograma»)

Son los siguientes:

1-. Sonda a utilizar:

La sonda que utilizamos es una sonda sin globo, es decir, NO usamos sonda Foley. Si utilizáramos una sonda Foley, al inflar en globo, el recto sería distendido por la compresión del globo y podríamos NO ver la zona de transición. Así, utilizamos una sonda SIN globo que NO tenga orificios laterales, sino un único orificio en la punta. Esto puede conseguirse utilizando como sonda una linea de canalización o una sonda Nelaton en la que cortamos la parte más distal, donde están los orificios laterales, y dejamos un único orificio en la punta.

2-. Tapón de cinta adhesiva:

Alrededor de la parte final de la sonda, enrollamos cinta adhesiva para formar un pequeño tapón. Esto nos permite que cuando sea introducida la sonda en la colita del bebé, el contraste no se fugue hacia el exterior. A continuación les compartimos una imagen de un ejemplo de sonda con orificio único en la punta y con un tapón de cinta adhesiva alrededor en la punta para que el contraste no se fugue.

Sonda utilizada para realizar un colon por enema por enfermedad de Hirschsprung

3-. Colocación de la sonda:

Introducimos la sonda en la colita del bebé muy poco, entre 5mm y 1cm. Si la introducimos más, el contraste saldrá a través el orificio más distal de la sonda, y no veremos el recto en la imagen. Es por esto que la sonda debe de ser introducida solo ligeramente.

4-. Tipo de contraste:

NO recomendamos utilizar contraste tipo Bario. Este es un contraste muy bueno, que da imágenes muy bonitas, pero que dentro del colon se hace sólido, y los niños batallan para sacarlo. Así, como los niños de enfermedad de Hirschsprung tienen una obstrucción intestinal, no podrán sacar este tipo de contraste. Utilizamos contraste hidrosoluble. Este contraste también da imágenes muy buenas y tiene un efecto osmótico, que permite que los niños lo expulsen porque les da diarrea. en el supuesto de que el paciente no expulse el contraste, puede irrigarse al bebé y el contraste saldrá junto con la popo a través de la sonda.

5-. Colocación del contraste:

El contraste debe ser instilado a través de la sonda con una de 50ml.

6-. No usar gravedad para colocar el contraste:

Cuando realizamos un estudio de colon por enema para solucionar un caso de desinvaginación (esto ocurre cuando un intestino se introduce dentro de otro, y se soluciona con un colon por enema) o en otros usos del colon por enema para pacientes pediátricos o adultos, el contraste es colgado a cierta altura para que caiga poco a poco por gravedad. Esto le ofrece al líquido cierta presión, lo cual no es deseable en el colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung. Por lo tanto, y como se recomienda en el punto 5, se debe introducir el contraste de forma manual con una jeringa a través de la sonda.

7-. Utilizar el fluoroscopio:

No se recomienda la realización de radiografías simples para hacer este estudio. La ideal es utilizar el fluoroscopio, que es una máquina de rayos X que nos permite hacer videos mientras introducimos el contraste. Así, podemos ver de forma dinámica cómo entra el contraste, cómo se va pintando poco a poco la mucosa del recto y las porciones más superiores del intestino.

8-. Pasar el contraste lentamente:

Esto es muy importante. No queremos que el contraste entre de forma brusca, pues la presión de la instilación puede dilatar el recto y perdamos la imagen de la zona de transición. Es por ello que se recomienda usar una jeringa de 50ml e instilarlo de forma manual. Esto impide que hagamos presión al introducir el líquido.

9-. Posición del bebé:

El estudio debe siempre de comenzar en proyección LATERAL. Esto ya lo describió el Dr. Swenson la primera vez que se describió este estudio radiológico para ver la zona de transición (Descripción original del colon por enema por el Dr. Swenson), debido a que entre el 80 a 90% de todos los niños con enfermedad de Hirschsprung lo tienen limitado al recto o al recto y sigmoides. Así, en una imagen antero-posterior no veremos la zona de transición, mientras que en imágenes laterales podremos ver de forma muy clara la diferencia de tamaño entre el recto pequeño y el sigmoides dilatado.

10-. Al ver la zona de transición, el estudio acaba:

Muchos estudios de colon por enema buscan evidenciar toda la anatomía del colon, incluso que el contraste pase al intestino delgado a través de la válvula ileocecal. En el colon por enema para niños con enfermedad de Hirschsprung, esto no es necesario. Ya que el estudio busca mostrar la zona de transición, una vez que la vemos, el estudio puede finalizar.

10 mandamientos del colon por enema por enfermedad de Hirschsprung

¿El estudio de colon por enema CONFIRMA la enfermedad?

La respuesta es NO. El estudio no confirma la enfermedad. Si el paciente tiene o no la enfermedad de Hirschsprung se confirma o se descarta por una biopsia de recto. El estudio de colon por enema sugiere fuertemente la enfermedad cuando observamos una zona de transición.

Si no observamos una zona de transición con una estudio bien realizado y el paciente no tiene clínica franca de enfermedad de Hirschsprung, podríamos pensar que tiene otro problema y quitar progresivamente las irrigaciones y observar cómo se comporta el bebé.

Por el contrario, si no observamos zona de transición pero el bebé tiene una clínica muy sospechosa de la enfermedad, o si sí observamos la zona de transición, el bebé debe ser diagnosticado con una biopsia de recto.

¿Podemos ver una zona de transición y que el bebé no tenga la enfermedad de Hirschsprung?

La respuesta es SI. La zona de transición no diagnostica la enfermedad, pero si la sugiere fuertemente. Una estrechez o estenosis del colon, o una compresión del colon por un tumor o por otros problemas puede dar una imagen similar. Así, ante una zona de transición, debemos tomar una biopsia de recto para confirmar o descartar la enfermedad.

¿Qué se debe hacer primero, colon por enema o biopsia de recto?

Es una excelente pregunta. Ambos estudios son necesarios para estudiar adecuadamente a un paciente con enfermedad de Hirschsprung, el colon por enema te proporciona la extensión y la biopsia te confirma el diagnóstico.

En el Centro Colorrectal para Niños hacemos de forma inicial el colon por enema, y después, si es necesario, la biopsia. Los motivos son varios: el colon por enema es un estudio menos invasivo que la biopsia, y nos permite evitar a muchos niños una biopsia cuando el estudio no sugiere la enfermedad. Además, es un estudio más barato, mientras que la biopsia más caro. Queremos cuidar mucho el factor económico de los papás.

Por otra parte, para hacer el estudio de colon por enema, necesitamos que el bebé esté distendido. Muchas veces tras la biopsia, como se relaja el canal anal del bebé, tienen un periodo de empezar a pasar gases o popo de forma transitoria, y el bebé tarda en ponerse triponcito.

Esto no significa que esté mal hacer primero la biopsia y después el colon por enema. Nosotros, en el Centro Colorrectal para Niños, hacemos de forma inicial el colon por enema y después la biopsia de recto, y hasta ahora nos ha ido bien así.

¿Qué información proporciona el colon por enema?

 

Como lo comentábamos más arriba, nos indica la zona de transición. Esta zona nos indica la extensión de la enfermedad, es decir, cuanto segmento de colon está enfermo. También el grado de dilatación del colon, dónde se dilata el colon y cuánto colon tiene el paciente. Esto nos permite tomar decisiones en base a cómo tratar el paciente, tanto médica como quirúrgicamente.

1-. Zona de transición en colon sigmoides:

Esto indica que solo el recto o el recto y un pedazo de sigmoides están enfermos. Esto ocurre en el 80 o 90% de los niños con enfermedad de Hirschsprung. Nos indica a nosotros como cirujanos que el bebé puede seguir con irrigaciones, y que si tiene la enfermedad, esta se podrá corregir en una sola cirugía a través de la colita, lo que se llama «abordaje transanal».

2-. Si la zona de transición se ubica a nivel del colon izquierdo o ángulo esplénico.

Esto indica un segmento mayor o más extenso de la enfermedad. Ante esta situación, algunos bebés mejoran parcialmente con las irrigaciones, y otros no. Estos niños necesitarán una cirugía por etapas: una primer cirugía para realizar una colostomía o ileostomía para descomprimir el colon. Después, tras unos 6 meses que se podría hacer la cirugía de corrección definitiva y cerrar el estoma en la misma cirugía. Para operar a este tipo de pacientes se necesita mucha experiencia y conocer diferentes técnicas quirúrgicas para poder descender el colon al ano a través de la pelvis, sin tensión.

3-. Zona de transición en el intestino delgado:

En ocasiones, observamos el colon casi de aspecto normal pero completamente liso, muy largo con bordes redondeados (lo que se llama signo de interrogación) y con asas de intestino delgado detrás muy dilatadas, esto sugiere que el bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung total.

Estos pacientes, aunque mejoren parcialmente con irrigaciones (lo cual ocurre a veces), necesitan una cirugía en dos etapas:

  • Una primer cirugía para hacer una ileostomía, además de tomar una biopsia en el ciego. Si esta biopsia de ciego tiene enfermedad de Hirschsprung, todo el colon tienen también la enfermedad. Esto evita la realización de mapeos o tomas de muestras múltiples del colon.
  • Después, a la edad de la continencia urinaria (3 a 4 años), se hará la segunda cirugía: quitar el colon enfermo y descender la ileostomía al ano, para que el niño vuelva a hacer popo por su colita. Si quieres saber más sobre la enfermedad de Hirschsprung total pulsa aquí.
Colon por enema en paciente con enfermedad de Hirschsprung limitada al recto
Dibujo de enfermedad de Hirschsprung limitada a recto y sigmoides

Arriba, estudio de colon por enema en paciente con enfermedad de Hirschsprung limitada al recto, con dilatación de colon sigmoides (en posición lateral). Abajo, dibujo representativo de lo que estamos observando en el estudio radiológico.

Colon por enema con enfermedad de Hirschsprung hasta el ángulo esplénico
Dibujo de enfermedad de Hirschsprung hasta colon descendente

En la parte superior, colon por enema en paciente con enfermedad de Hirschsprung con extensión al ángulo esplénico con gran dilatación de colon transverso. Observamos en la parte inferior el dibujo representativo del estudio.

Colon por enema en paciente con enfermedad de Hirschsprung total
Dibujo de enfermedad de Hirschsprung total

Primer imagen, colon por enema de un paciente con enfermedad de Hirschsprung total. Se observa el colon pintado de blanco por el contraste, en «signo de interrogación» y las asas de intestino delgado dilatadas en la parte superior e izquierda de la imagen. En la segunda imagen se muestra un dibujo representativo del estudio.

¿El colon por enema permite diferenciar entre enfermedad de Hirschsprung y estreñimiento crónico?

 

La respuesta es SI, si nos apoyamos de la historia clínica del paciente y algunos otros detalles. Los hallazgos del colon por enema de un paciente con estreñimiento son muy diferentes al de un paciente con enfermedad de Hirschsprung. El paciente con estreñimiento tiene el recto en la pelvis muy grande, ancho y dilatado, generalmente con impacto fecal, y los segmentos más proximales del colon (de más arriba) tienen un menor tamaño. El paciente con enfermedad de Hirschsprung, como lo veíamos previamente, tiene el recto pequeño en la pelvis y el colon sigmoides a nivel del abdomen muy dilatado.

Hay muchos errores en el diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung. Si quieres conocerlos, pulsa aquí.

Existen muchos valores objetivos para confirmar o descartar este hallazgo:

ÍNDICE RECTO PÉLVICO

  • Este es un indicador para evaluar el tamaño del recto. Fue descrito por Van der Plas en 2000. Consiste en calcular el tamaño del recto intrapélvico en un estudio de colon por enema, en una proyección de antero-posterior y el tamaño de la pelvis del paciente. Cuando dividimos el primer valor entre el segundo, podemos conocer el tamaño del recto en proporción de la pelvis del paciente. De forma normal, debe ser 0.61. Los niños CON ESTREÑIMIENTO tienen un índice recto pélvico aumentado. ¿Quieres saber más sobre este índice? Pulsa aquí para leer la descripción original de Van der Plas)

ÍNDICE RECTO SIGMOIDEO:

  • Utilizamos este valor para evaluar el tamaño del recto en comparación con el tamaño del sigmoides. Consiste en calcular el tamaño del recto en un estudio de colon por enema en una proyección lateral (entre las vértebras S2 a S4) y el tamaño del sigmoides intraabdominal. Al dividir el primer valor entre el segundo, este índice en un paciente CON ESTREÑIMIENTO tendrá un resultado será mayor a 1. Esto significa que el recto es más grande que el sigmoides, y apoya el diagnóstico de estreñimiento. Si el resultado de este valor es menor a 1, esto significa que el recto es más pequeño que el sigmoides, y este será un hallazgo compatible CON ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG. ¿Quieres saber más sobre el índice recto sigmoideo? Pulsa aquí para leer la descripción original de 1975.
Colon por enema con índice recto sigmoideo menor de 1. El paciente tenía la enfermedad de Hirschsprung

Colon por enema con índice recto sigmoideo menor de 1. El paciente tenía la enfermedad de Hirschsprung

Estudio con gran dilatación del recto, e índice recto sigmoideo mayor de 1, en paciente con estreñimiento crónico idiopático

Estudio con gran dilatación del recto, e índice recto sigmoideo mayor de 1, en paciente con estreñimiento crónico idiopático

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Te compartimos algunos artículos que explican todos detalles sobre cómo debe realizarse el estudio de colon por enema para la enfermedad de Hirschsprung. Solo debes pulsar en el enlace para ver el artículo.

Descripción original del colon por enema por el Dr. Swenson

Índice recto-pélvico (descripción de Van der Plas)

Descripción original del índice recto sigmoideo

Validación del índice recto sigmoideo

Mitos y realidades sobre la enfermedad de Hirschsprung

Errores y cultura de seguridad en la enfermedad de Hirschsprung

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